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红细胞形态学

性椭圆形红细胞增多症,巨幼细胞性贫血及某些溶血性贫血等。镰形红细胞:两端尖锐狭长,似镰刀。见于镰形细胞性贫血,红细胞含血红蛋白S者缺氧时(红细胞镰变)等。靶形红细胞:染色浅,但中央部分深染,似靶标。见于地中海贫血,血红蛋白E病,血红蛋白C病等。棘形红细胞:红细胞表面有伪足状突起,细胞本身大小正常。见于先天性β-脂蛋白缺乏症,慢性肝病及某些溶血性贫血。口形红细胞:红细胞中央淡染区为一条长孔,似口,口形红细胞比例〉0.04(4%),见于遗传性口形细胞增多症,肝病及由于细胞膜通透性增加所致的溶血性贫

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丙酮酸激酶缺乏症

迫和游走性静脉炎等。3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧,甚至出现“溶血危象”,此时可能需要输血。实验室检查:外周血:血红蛋白一般在50~60g/L以上,网织红细胞计数大多在2.5%~15.0%,切脾后可高达40%~70%,外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞。自身溶血试验为非特异性的,现在不再用此试验作为对红细胞酶病的实验诊断手段。红细胞中糖酵解途径的某些中间产物有特征性改变,如2,3-DPG呈现2倍以上的升高,ATP减少,3-PG增高等。PK底物活性测定:方法有荧光斑点法、PK活性筛

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破解红细胞抗原保存难题“人ABO血型纳米磁珠检测技术与试剂开发”项目通过验收

2010年3月24日,国家科技型中小企业创新基金项目——“人ABO血型纳米磁珠检测技术与试剂开发”通过了吉林省科技厅组织的专家验收。该项目在理论、技术与工艺三方面获得突破,解决了红细胞不能长期保存的国际性难题,并将结束我国血型检测长期以来只能测定一半血型的局面。项目负责人、长春生物制品研究所免疫研究室主任、长春博德生物技术公司总经理李勇说:“红细胞抗原是人血型检测不可缺少的试剂,但其制备困难,特别是不能长期保存。‘人ABO血型纳米磁珠检测技术与试剂开发’采用现代纳米磁珠技术与免疫学完美结合,将

分类:历史事件

神经棘红细胞增多症

肪吸收不良、共济失调、视网膜病变,可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。(2)Mcleod综合征:为X连锁隐性遗传病。多于30~40岁发病,临床表现为各种运动障碍,常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。本病的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚或消失。(3)Levin-Critchley综合征:又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似,但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常,血清脂蛋白水平亦在正常范围。疾病病因普遍认

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肌紧张不足综合征

碍性截瘫,哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病,进行性苍白球变性,遗传性共济失调,肌张力障碍伴神经性聋,约瑟夫(Joseph)病,共济失调毛细血管扩张毛细血管扩张症,Rett综合征,婴儿双侧纹状体坏死,家族性基底核钙化,神经棘红细胞增增多增多增多症等。也有酚噻嗪类药、颅脑外伤、基底核肿瘤、代谢性疾病造成。肌张力障碍的主要临床特点:肌张力障碍多于10~20岁发病,初期进展较快,尔后逐渐缓慢,有时不进展或稍改善,病程不定。日本散发病例较多,其他国家家族性发病较多。临床表现症状体

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维生素E缺乏神经病

与膳食脂肪的吸收相似。必须溶解于胆汁中才能达到肠吸收细胞的表面。通过被动扩散进入肠黏膜细胞。正常情况下生育酚的吸收率为20%~25%。中链三酰甘油可促进维生素E吸收,而多不饱和脂肪酸则抑制其吸收。血中的维生素E可和各种脂蛋白结合后转运,部分也通过红细胞转运。维生素E存在于脂肪细胞的脂肪滴、所有细胞的细胞膜和血循环的脂蛋白中,主要储存于脂肪组织、肌肉和肝脏。维生素E主要从粪便排出,少量经尿排出。维生素E的主要生理功能为抗氧化作用,它保护细胞膜中的多不饱和脂肪酸,细胞骨架及其他蛋白质的巯基和细胞内

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亨廷顿舞蹈病

或抗链球菌溶血亲“O”滴度可增高。影像学检查无异常改变。早期可以应用青霉素和激素治疗治疗,但不能缩短舞蹈病的自然病程。神经棘红细胞病:神经棘红细胞病是一种伴随中枢神经系统和周围神经损害的隐性遗传性疾病,其特征为进行性神经退行性变,伴舞蹈样动作及棘形红细胞增增多。根据遗传方式分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病-棘形红细胞增增多增多症,以及X-连锁Mcleod综合征两种类型。临床表现与亨廷顿病有许多共同特点。此症多于15~35岁、以肢体和躯干的舞蹈以及口面运动障碍开始发病,也可以出现肌张力不全和帕

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大舞蹈病

或抗链球菌溶血亲“O”滴度可增高。影像学检查无异常改变。早期可以应用青霉素和激素治疗治疗,但不能缩短舞蹈病的自然病程。神经棘红细胞病:神经棘红细胞病是一种伴随中枢神经系统和周围神经损害的隐性遗传性疾病,其特征为进行性神经退行性变,伴舞蹈样动作及棘形红细胞增增多。根据遗传方式分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病-棘形红细胞增增多增多症,以及X-连锁Mcleod综合征两种类型。临床表现与亨廷顿病有许多共同特点。此症多于15~35岁、以肢体和躯干的舞蹈以及口面运动障碍开始发病,也可以出现肌张力不全和帕

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慢性进行性舞蹈病

或抗链球菌溶血亲“O”滴度可增高。影像学检查无异常改变。早期可以应用青霉素和激素治疗治疗,但不能缩短舞蹈病的自然病程。神经棘红细胞病:神经棘红细胞病是一种伴随中枢神经系统和周围神经损害的隐性遗传性疾病,其特征为进行性神经退行性变,伴舞蹈样动作及棘形红细胞增增多。根据遗传方式分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病-棘形红细胞增增多增多症,以及X-连锁Mcleod综合征两种类型。临床表现与亨廷顿病有许多共同特点。此症多于15~35岁、以肢体和躯干的舞蹈以及口面运动障碍开始发病,也可以出现肌张力不全和帕

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遗传性舞蹈病

或抗链球菌溶血亲“O”滴度可增高。影像学检查无异常改变。早期可以应用青霉素和激素治疗治疗,但不能缩短舞蹈病的自然病程。神经棘红细胞病:神经棘红细胞病是一种伴随中枢神经系统和周围神经损害的隐性遗传性疾病,其特征为进行性神经退行性变,伴舞蹈样动作及棘形红细胞增增多。根据遗传方式分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病-棘形红细胞增增多增多症,以及X-连锁Mcleod综合征两种类型。临床表现与亨廷顿病有许多共同特点。此症多于15~35岁、以肢体和躯干的舞蹈以及口面运动障碍开始发病,也可以出现肌张力不全和帕

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